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      <Title language="de">Marginalzonenlymphom vom MALT-Typ der Niere</Title>
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      <AltText language="en">This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License.</AltText>
      <AltText language="de">Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung).</AltText>
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        <MeetingSession>Vortragssitzung 5: Der interessante Fall</MeetingSession>
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    <ArticleNo>V5.3</ArticleNo>
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      <MainHeadline>Text</MainHeadline><Pgraph><Mark1>Einleitung:</Mark1> Das Marginalzonenlymphom vom Mucosa Associated Lymphoid Tissue (MALT)-Typ ist eine extranodale prim&#228;re Lymphommanifestation des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes und geh&#246;rt zur Entit&#228;t der indolenten Non-Hodgkin-Lymphome. Die Erstmanifestation tritt mit ca. 15&#37; im Urogenitaltrakt auf, selten im Bereich der Niere (&#60;1&#37;). Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren und Frauen sind h&#228;ufiger betroffen (1,5:1). Zu prim&#228;ren Lymphomen der Niere gibt es lediglich wenige Fallberichte in der Literatur.</Pgraph><Pgraph><Mark1>Fallbericht:</Mark1> Eine 68-j&#228;hrige Patientin stellt sich mit einer CT-graphisch Kontrastmittel-aufnehmenden L&#228;sion am Nierenoberpol links vor, die suspekt auf ein Nierenzellkarzinom (A) war, sowie dorsal mit einer weiteren inhomogenen L&#228;sion (B). An der kontralateralen rechten Niere zeigt sich dorsal ein &#228;hnlich konfigurierter Befund. Beide dorsale L&#228;sionen wurden radiologisch als Angiomyolipom eingeordnet. Zus&#228;tzlich ist parailiakal rechts ein Weichteilplus aufgefallen.</Pgraph><Pgraph>Therapeutisch erfolgte eine roboterassistierte Nierenteilresektion der linken Niere mit einer Enukleation des Nierenoberpoltumors (A) und des dorsalen Tumors (B). Intraoperativ zeigte sich die dorsale L&#228;sion (B) als perirenale Raumforderung, welche nicht mit der Nierenkapsel verwachsen war. </Pgraph><Pgraph>Pathohistologisch war der Nierenoberpoltumor (A) ein im Gesunden enukleiertes Angiomyolipom mit peritumor&#246;sen dichten lymphoiden Infiltraten. Die dorsale L&#228;sion (B) war fragmentiertes Fettgewebe mit mehrherdigen lymphoiden Infiltraten Immunhistochemisch wurde in (A) vereinzelt und in (B) eine kr&#228;ftige CD20 und CD3 Expression nachgewiesen. </Pgraph><Pgraph>Zusammenfassend liegt ein Angiomyolipom mit einem infiltrierenden Marginalzell-Lymphoms vom MALT-Typ vor. Es erfolgte die Empfehlung zur onkologischen Vorstellung. </Pgraph><Pgraph><Mark1>Ergebnisse:</Mark1> Risikofaktoren f&#252;r Marginalzelllymphome sind Autoimmunerkrankungen, Immunsuppression (HIV, Chemotherapie, Radiotherapie, Organtransplantation) sowie ein bekanntes Lymphomleiden.</Pgraph><Pgraph>Radiologisch hinweisend sein k&#246;nnen eine retroperitoneale Lymphadenopathie und eine Splenomegalie. Ebenso zeigen Lymphome h&#228;ufiger eine Kapselinfiltration ausgehend von den angrenzenden Lymphknoten sowie eine diffuse Vergr&#246;&#223;erung der Niere. Bei unklaren Befunden sollte eine Feinnadelbiopsie erfolgen.</Pgraph><Pgraph>Immunhistochemisch zeigen sich lymphoide Zellen, welche eine ausgepr&#228;gte Expression von CD3 und CD20 und somit eine reife B-Zelle als Ursprungszelle aufweisen.</Pgraph><Pgraph>Die fr&#252;hzeitige Diagnose ist relevant f&#252;r die weitere onkologische Therapie, die systemisch erfolgen kann. Bei indolenten Befunden kann eine watch and wait Strategie angewandt werden. Eine chirurgische Therapie ist nicht vorgesehen&#33; </Pgraph><Pgraph>Die 5-Jahres&#252;berlebensrate liegt zwischen 70&#37; und 100&#37;. Die Nachsorge ist wichtig, da bei paarigen Organen ein erh&#246;htes Rezidivrisiko der kontralateralen Seite beschrieben ist. </Pgraph><Pgraph><Mark1>Schlussfolgerung:</Mark1> Eine gute Anamnese und bildmorphologische Hinweise sind wichtig f&#252;r die Detektion von extranodalen Lymphomen. Bei unklaren Befunden sowie bei Hinweisen auf eine lymphatische Erkrankung sollte vorangehend eine bioptische Sicherung erfolgen, um eine operative Therapie zu vermeiden und die Patienten zeitnah einer geeigneten Therapie zuzuf&#252;hren.</Pgraph></TextBlock>
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